ADAMTS-13 na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

A DPM Diagnóstica disponibiliza uma grande variedade de kits Technoclone, com qualidade reconhecida mundialmente. Dentre os kits disponibilizados, destacamos o ADAMTS-13 na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara e fatal que deve ser diagnosticada e tratada prontamente a fim de se obter melhor resposta terapêutica. A incidência aproximada é de 3,7 casos para 1.000.000 habitantes. As mulheres são mais frequentemente afetadas do que os homens com uma incidência quase duas vezes superior. Clinicamente caracterizam-se por uma pêntade clássica constituída por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, alterações neurológicas, insuficiência renal e febre.

Estes sintomas estão relacionados à presença de trombos ricos em plaquetas e fator de von Willebrand na microvasculatura do organismo e associados, na maioria das vezes, com a deficiência funcional grave da ADAMTS-13 uma metaloprotease plasmática clivadora do fator de von Willebrand. A deficiência da ADAMTS-13 pode ser congênita, secundária à mutação do gene desta enzima, na forma rara denominada Síndrome de Upshaw-Schulman ou mais comumente devido à presença de auto-anticorpos circulantes anti-ADAMTS-13.

 

Existem 2 formas de PTT

> Congênita: Causa muito rara, com diminuição na atividade da protease devido a múltiplas mutações no gen do ADAMTS-13.

> Adquirida: Causa mais frequente, em que auto-anticorpos se dirigem contra o ADAMTS-13. Ocasiona forte redução na atividade da protease.

O uso da plasmaférese diminuiu a mortalidade da PTT de 90% para 10% à 30%, devido à correção da deficiência da ADATMS-13, bem como remoção de auto-anticorpos patogênicos e citocinas endotélio-estimulantes.

Porém, em casos agudos graves, refratários, ou quando há recaídas, terapêuticas adicionais, tais como corticosteróides, ciclofosfamida, azatioprina, imunoglobulinas em altas doses e esplenectomia podem ser necessárias.

Tendo em vista que muitos casos de PTT idiopática na verdade apresentam uma etiologia auto-imune, novos tratamentos imunossupressores podem ser efetivos na remissão da doença, evitando plasmaféreses a longo prazo e diminuindo a morbidade e mortalidade da doença.

 

Métodos de detecção do ADAMTS-13

ADAMTS-13 INH ELISA-TECHNOZYM

 

ADAMTS-13 AUTOANTICORPOS:

 

  • Reage com multiplos domínios do ADAMTS-13.
  • Maioria do tipo IgG.
  • Teste rápido para detecção de anti–humano ADAMTS-13 anticorpos (IgG) no soro ou plasma.
  • Confirma o diagnostico clínico da PTT.
  • Facilita a diferenciação de PTT adquirida (auto-anticorpos) da forma congênita.
  • Utilizado no controle da plasmaférese.

 

TECHNOZYM® ADAMTS-13 ELISA 2x48T

 

DOSAGEM DA ATIVIDADE E DA CONCENTRAÇÃO DO ANTIGENO / MÉTODO FLUOROGÊNICO

  • Utiliza-se o substrato macromolecular de FvW (molécula completa).
  • Análise da degradação dos produtos de FvW.
  • Tempo de consumo: Análise dos multimeros:  aproximadamente 2 hs / CBA: 2 dias (lenta degradação) / Método do cofator de ristocetina: aproximadamente 2 dias
  • Dosagem da atividade e do antígeno na mesma amostra
  • Teste de ELISA baseado em 2 substratos fluorogênicos
  • Teste rápido e simples (< 3,5hs)

APLICAÇÕES DIAGNÓSTICAS

  • Diferença entre as formas da doença adquirida e congênita (em combinação com a INH- ADAMTS-13).
  • Dosagem da atividade e do antígeno na mesma amostra, com diferença nos sub-tipos na deficiência do ADAMTS-13.
  • Análise do mecanismo da doença ( defeito na atividade enzimática, níveis de antígeno e defeitos combinados).

 

TECHNOZYM® ADAMTS-13 ELISA-Atividade

Trata-se de um teste cromogênico para a determinação da atividade do ADAMTS-13 no plasma humano. ADAMTS-13 é uma enzima que é específica na clivagem de multímeros de alto peso molecular do fator de von Willebrand, os quais induzem formação de  trombos plaquetários.

Se a atividade do ADAMTS-13 está diminuída por alguma razão, os multímeros de alto peso molecular podem se acumular,  formando agregrados plaquetários ocasionando a PTT.

 

TECHNOZYM ADAMTS-13 ANTÍGENO ELISA 96 T

 

  • Medição da concentração do antígeno.
  • Utiliza-se um substrato cromogênico (TMB).
  • Teste rápido: 2 hs e 10 min.
  • Não é necessário diluir as amostras.
  • Boa correlação na combinação dos testes do antígeno e atividade.